Das Patientenprogramm für Hämophilie-Patienten

Willkommen bei HaemoPRO

 

HaemoPRO ist ein Programm für Hämophilie-Patienten, die Hilfe bei der fachgerechten Verabreichung des Gerinnungsfaktors benötigen. Sicherheit bei der Anwendung der Medikamente und die Therapietreue der Patienten sind Voraussetzungen für eine dauerhaft sichere Behandlung.

 

Trotz ausführlicher Ersteinweisung durch den Arzt kann es vorkommen, dass zu Hause bei der fachgerechten Verabreichung des Gerinnungsfaktors Unsicherheiten auftreten, z. B.

 

  • beim sterilen Arbeiten

  • beim korrekten Auflösen des Konzentrats

  • beim Auffinden und Pflegen der Venen

  • bei der i.V.-Applikation

 

Außerdem kann in besonderen Therapiesituationen eine zusätzliche Betreuung nötig sein, da Situationen auftreten können, in denen das im Hämophiliezentrum Gelernte zu Hause nicht sicher umgesetzt werden kann.

 

So fällt es Eltern mitunter schwer, bei ihrem Kind eine passende Vene für die Injektion zu finden. Auch kann es vorkommen, dass ältere Patienten sich aufgrund von Morbiditäten nicht selber spritzen können. Zudem kann der Fall eintreten, dass die Heimselbstbehandlung krankheitsbedingt (z. B. Armbruch, schwere Grippe o.ä.) vorübergehend nicht möglich ist.

Wie funktioniert HaemoPRO?

Was sind Blutgerinnungsstörungen?

Verletzt man sich im Alltag, kommt es normalerweise nach einer Weile zum Stillstand der Blutung. Dafür sorgt eine funktionierende Blutgerinnung, die den dauerhaften Austritt von Blut verhindert und den Beginn der Wundheilung ermöglicht.

Eine zu starke Blutgerinnung macht das Blut dickflüssiger und anfälliger für Blutgerinnsel. Das kann zum Verschluss eines Gefäßes durch ein Blutgerinnsel (Thrombose) führen.

Ist die Blutgerinnung dagegen vermindert, können selbst kleine Wunden zu starken Blutungen führen. Symptome für eine verringerte Blutgerinnung können Blutergüsse (Hämatome) sein, die sich bereits auf geringen Druck hin bilden. Auch kann es zu spontanen Blutungen in Muskeln, Gelenken und sogar inneren Organen kommen.

Angeborene Blutgerinnungsstörungen mit verminderter Blutgerinnung sind in der Regel auf einen Mangel oder das Fehlen von einem oder mehreren Blutgerinnungsfaktoren zurückzuführen. Zu den bekanntesten Blutgerinnungserkrankungen zählt die Hämophilie, die früher auch als „Bluterkrankheit“ bezeichnet wurde.

 

Was sind Blutgerinnungsstörungen?

1840


Einführung Begriff Hämophilie und erste Bluttransfusion

1940


Edwin J. Cohn:

Entwicklung der

"Cohn-Fraktion"

1963


Judith Graham Pool:

Hämophilie-Thera-pie-Triumph durch Gewinnung des

FVIII-Proteins

1970er


Einführung der Heimselbstbe-

handlung

1900


Karl Landsteiner:

Fraktionierung von Blutplasma und Gefriertrocknung sowie Entdeckung

menschlicher Blutgruppen A, B, 0

1952


Abgrenzung der Hämophilie A von der Hämophilie B

1992


Markteinführung

des ersten rekom-binanten Faktor-

VII-Konzentrats

2016


Sippet-Studie:

Erste randomisierte

Studie in der Hämophilie

 

Was ist Hämophilie?

Die Hämophilie ist eine angeborene, zurzeit noch nicht heilbare, aber gut behandelbare Störung der Blutgerinnung. Sie tritt fast ausschließlich bei Männern auf und zählt zu den seltenen Erkrankungen.

 

Bei der Hämophilie ist der lebenswichtige Prozess der Blutgerinnung gestört. Grund dafür ist der angeborene Mangel an bestimmten Gerinnungsfaktoren. Je nach Krankheitstyp und Schweregrad der Erkrankung kann es zu einer verzögerten oder unzureichenden Blutstillung (Verblutungsgefahr) kommen. In schweren Fällen kann es zu spontanen, auch inneren Blutungen (z. B. in den Nieren, im Verdauungstrakt, im Gehirn) kommen. Ebenfalls sind wiederholt auftretende Gelenk- oder Muskelblutungen möglich. Mit der Zeit können sie die Gelenke angreifen und zu Fehlstellungen sowie schmerzhaften Beweglichkeitseinschränkungen führen.

Dank der Entwicklung moderner Ersatztherapien können heute die meisten Blutungsrisiken weitgehend kontrolliert werden. Für die Betroffenen bedeutet das, dass sie ein nahezu normales Leben führen können.

Grundsätzlich unterscheidet man bei der Hämophilie zwischen Hämophilie A und Hämophilie B.

Hämophilie A: 

Etwa 80 Prozent der Erkrankten leiden unter einer Hämophilie A, die durch eine verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII hervorgerufen wird. Den Betroffenen fehlt ganz oder teilweise der Faktor VIII im Blut.

Hämophilie B:

Die Hämophilie B tritt seltener auf. Bei der Hämophilie B liegt eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX vor. Etwa einer von 50.000 Menschen wird mit Hämophilie B geboren.

 

Warum leiden vor allem Jungen bzw. Männer an Hämophilie?

Die Erbanlage für eine Hämophilie wird auf dem X-Chromosom vererbt. Während Frauen zwei X-Chromosomen haben, verfügen Männer nur über ein X-Chromosom. Daher setzt sich das Krankheitsbild des Faktor-VIII-Mangels (Hämophilie A) nur bei Männern durch.

 

Frauen sind beim X-chromosomal vererbten Gendefekt lediglich die Überträgerinnen der Erkrankung (Konduktorinnen).

Heute ist die Ersatztherapie mit modernen Konzentraten der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX Standard bei der Behandlung von Hämophilie. Die Konzentrate werden aus menschlichem Blutplasma hergestellt. Bei den modernen aus menschlichem Blutplasma hergestellten Faktorkonzentraten wird auf besonders hohe Reinheit und Sicherheit geachtet. Beides wird durch zahlreiche Kontrollschritte während der Herstellung gewährleistet. Der gesamte Produktionsvorgang unterliegt strengen behördlichen Regeln.

Seit Ende der 1990er Jahre gibt es auch gentechnisch hergestellte Faktorenkonzentrate, sogenannte rekombinante Präparate.

 

Die Behandlung hängt stark von der Ausprägung der Erkrankung ab – je nachdem ob die Hämophilie leicht, mittelschwer oder schwer ausgeprägt ist. Diese Einteilung basiert auf der Restaktivität des noch im Blut des Patienten vorhandenen Gerinnungsfaktors.

Die Behandlung mit Faktorkonzentraten kann als dauerhafte Ersatztherapie oder als Therapie im Bedarfsfall erfolgen. Die kontinuierliche Dauertherapie beugt schweren und häufigen Blutungen vor und verringert die Gefahr für unsichtbare Blutungen. Dagegen kommt die Bedarfstherapie nur bei Auftreten einer (sichtbaren) Blutung vor.

Behandlungsmöglichkeiten

 

​HaemoPRO

Ein Service von Biotest
 

Biotest ist Spezialist für innovative Hämatologie, klinische Immunologie und Intensivmedizin. Biotest entwickelt, produziert und vertreibt Plasmaproteine und biotherapeutische Arzneimittel.

 

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*Das Kontaktformular ist ausschließlich für Ärzte vorgesehen. Patienten sprechen bei Interesse an HaemoPRO bitte ihren behandelnden Arzt an.

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